Glejak to zbiorcza nazwa nowotworów wywodzących się z komórek glejowych ośrodkowego układu nerwowego. Objawy zależą głównie od lokalizacji, wielkości i tempa wzrostu guza, a rokowanie – od stopnia złośliwości według WHO, możliwości leczenia oraz cech molekularnych, takich jak status IDH i MGMT.
Czym jest glejak?
Komórki glejowe wspierają neurony, uczestniczą w ich odżywianiu, ochronie i prawidłowym funkcjonowaniu. Glejak jest nowotworem pierwotnym ośrodkowego układu nerwowego, czyli rozwija się w mózgu lub rdzeniu kręgowym, a nie powstaje w wyniku przerzutu z innego narządu.
Określenie „glejak” obejmuje różne nowotwory, między innymi astrocytoma, oligodendroglioma i ependymoma. Mogą one rosnąć wolno albo wykazywać bardzo agresywny przebieg. Dlatego sama informacja o rozpoznaniu glejaka nie wystarcza do określenia rokowania. Potrzebne są wyniki badania histopatologicznego i molekularnego.
Klasyfikacja WHO i stopnie złośliwości
Współczesna klasyfikacja WHO łączy obraz mikroskopowy guza z jego cechami molekularnymi. Tradycyjna skala obejmuje stopnie od I do IV. Im wyższy stopień, tym zwykle szybszy wzrost, większa zdolność naciekania zdrowej tkanki i większe ryzyko nawrotu.
| Stopień WHO | Charakterystyka | Znaczenie dla rokowania |
|---|---|---|
| I | Zwykle wolny wzrost i mniejsza agresywność, często lepsze odgraniczenie od otoczenia. | Rokowanie bywa korzystne, szczególnie gdy guz można całkowicie usunąć. |
| II | Wzrost jest zazwyczaj powolny, ale guz może naciekać tkanki i z czasem ulec progresji. | Przebieg może obejmować wiele lat, lecz konieczne są kontrole i ocena ryzyka nawrotu. |
| III | Nowotwór złośliwy, zwykle szybciej rosnący i bardziej naciekający. | Wymaga intensywniejszego leczenia, a rokowanie jest mniej korzystne niż w stopniach I–II. |
| IV | Bardzo agresywny nowotwór o szybkim wzroście i dużej skłonności do naciekania. | Rokowanie jest poważne. Przykładem jest glejak wielopostaciowy, czyli GBM. |
Glejak wielopostaciowy (GBM) jest najczęściej rozpoznawanym glejakiem wysokiego stopnia u dorosłych i należy do nowotworów o najbardziej agresywnym przebiegu. Warto jednak pamiętać, że nie każdy glejak IV stopnia ma identyczne cechy biologiczne. Na ocenę choroby wpływają między innymi mutacje IDH, metylacja promotora MGMT oraz inne zmiany molekularne.
Glejak – objawy
Objawy mogą być niespecyficzne i przypominać dolegliwości występujące w wielu innych chorobach. Zależą od położenia guza, jego wielkości, tempa wzrostu i tego, czy powoduje wzrost ciśnienia śródczaszkowego. Wolno rosnący guz może przez długi czas wywoływać jedynie subtelne zaburzenia, natomiast szybko rosnąca zmiana częściej prowadzi do nagłego pogorszenia funkcji neurologicznych.
Objawy wynikające ze wzrostu ciśnienia śródczaszkowego
Guz zajmuje miejsce w zamkniętej przestrzeni czaszki. Jego powiększanie się, obrzęk tkanek lub zaburzenie odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego może zwiększać ciśnienie śródczaszkowe. Typowe są wtedy:
- narastające bóle głowy, często silniejsze rano lub po przebudzeniu,
- nudności i wymioty, nie zawsze związane z posiłkiem,
- senność, spowolnienie lub zaburzenia świadomości,
- zawroty głowy i pogorszenie równowagi,
- zaburzenia ostrości widzenia albo podwójne widzenie.
Sam ból głowy nie oznacza glejaka. Niepokój powinny budzić przede wszystkim nowe, postępujące objawy, zwłaszcza gdy towarzyszą im wymioty, zaburzenia świadomości, napad padaczkowy lub ubytkowe objawy neurologiczne.
Objawy ogniskowe zależne od lokalizacji
Objawy ogniskowe wynikają z uszkodzenia konkretnej części mózgu. Ich charakter może wskazywać, która funkcja została zaburzona, ale nie pozwala samodzielnie rozpoznać rodzaju guza.
| Lokalizacja | Możliwe objawy | Przykładowe zaburzone funkcje |
|---|---|---|
| Płat czołowy | Zmiana zachowania, apatia lub drażliwość, trudności z planowaniem, niedowład, zaburzenia mowy. | Kontrola zachowania, ruch, podejmowanie decyzji i ekspresja mowy. |
| Płat skroniowy | Zaburzenia pamięci, napady padaczkowe z aurą, trudności w rozumieniu mowy, nietypowe wrażenia słuchowe lub węchowe. | Pamięć, rozumienie języka i przetwarzanie bodźców. |
| Płat ciemieniowy | Drętwienie, zaburzenia czucia, trudności z czytaniem, liczeniem lub wykonywaniem precyzyjnych ruchów. | Czucie, orientacja przestrzenna i złożone czynności ruchowe. |
| Płat potyliczny | Ubytki pola widzenia, zaburzenia rozpoznawania obrazów lub kolorów, niekiedy omamy wzrokowe. | Przetwarzanie informacji wzrokowych. |
| Móżdżek | Zaburzenia koordynacji i chodu, oczopląs, drżenia oraz problemy z utrzymaniem równowagi. | Koordynacja ruchowa i równowaga. |
Napad padaczkowy może być pierwszym objawem glejaka, szczególnie gdy guz rośnie powoli i drażni korę mózgową. Pierwszy w życiu napad drgawek wymaga pilnej oceny lekarskiej. Natychmiastowej pomocy należy szukać także przy nagłym niedowładzie, zaburzeniach mowy, utracie świadomości lub gwałtownym nasileniu bólu głowy z wymiotami.
Przyczyny i czynniki ryzyka
W większości przypadków nie da się wskazać jednej przyczyny powstania glejaka. Choroba najczęściej ma charakter sporadyczny, czyli nie wynika z rozpoznanego obciążenia rodzinnego. Zmiany prowadzące do rozwoju nowotworu mogą powstawać w komórkach w ciągu życia.
Najlepiej potwierdzonym zewnętrznym czynnikiem ryzyka jest promieniowanie jonizujące, zwłaszcza w większych dawkach, na przykład związane z radioterapią okolicy głowy w dzieciństwie. Rzadkie zespoły dziedziczne mogą zwiększać podatność na glejaki, między innymi nerwiakowłókniakowatość typu 1, zespół Li-Fraumeni, zespół Cowdena i zespół Lyncha.
Na obecnym poziomie wiedzy nie ma podstaw, by obarczać pacjenta odpowiedzialnością za zachorowanie. Nie wykazano, aby zwykła dieta, palenie tytoniu lub codzienne korzystanie z telefonu komórkowego były potwierdzonymi przyczynami glejaka. Badania nad częścią czynników środowiskowych nadal trwają, ale nie powinno się przedstawiać niejednoznacznych hipotez jako faktów.
Do czynników, które lekarz może uwzględnić w wywiadzie, należą:
- przebyta radioterapia obejmująca mózg lub okolice głowy,
- występowanie rzadkiego dziedzicznego zespołu nowotworowego,
- rodzinne przypadki glejaków lub innych nowotworów związanych z predyspozycją genetyczną,
- wiek i płeć, ponieważ częstość poszczególnych podtypów różni się między grupami.
Jak rozpoznaje się glejaka?
Diagnostyka zaczyna się od wywiadu i badania neurologicznego. Lekarz ocenia między innymi siłę mięśniową, czucie, odruchy, koordynację, widzenie, mowę i funkcje poznawcze.
Podstawowym badaniem obrazowym jest rezonans magnetyczny mózgu, zwykle z kontrastem. Pozwala określić położenie i rozległość zmiany oraz jej stosunek do ważnych struktur. Tomografia komputerowa może być wykorzystana w sytuacji pilnej albo wtedy, gdy rezonans jest przeciwwskazany.
Sam obraz rezonansu nie wystarcza do ostatecznego rozpoznania. W większości przypadków potrzebne jest pobranie tkanki podczas operacji lub biopsji stereotaktycznej. Badanie histopatologiczne określa typ nowotworu, natomiast analiza molekularna obejmuje między innymi status IDH, MGMT i innych markerów wymaganych dla danego rozpoznania. Wyniki pomagają ustalić stopień złośliwości, przewidywać przebieg choroby i dobrać leczenie.
Leczenie i rokowania
Plan terapii ustala wielodyscyplinarny zespół, zwykle z udziałem neurochirurga, onkologa klinicznego, radioterapeuty, neuroradiologa i neuropatologa. Znaczenie mają typ i stopień guza, jego lokalizacja, możliwość bezpiecznej resekcji, wiek, stan ogólny oraz profil molekularny.
Najczęściej wykorzystywane metody obejmują:
- chirurgię – celem jest maksymalne bezpieczne usunięcie guza, bez powodowania nieakceptowalnego uszkodzenia funkcji neurologicznych,
- radioterapię – stosowaną samodzielnie lub jako leczenie uzupełniające po operacji, szczególnie w guzach wyższego stopnia,
- chemioterapię – w wybranych sytuacjach, między innymi z użyciem temozolomidu w leczeniu GBM,
- leczenie wspierające i rehabilitację – obejmujące kontrolę obrzęku, napadów padaczkowych, bólu, zaburzeń ruchu i innych następstw choroby.
Operacja nie zawsze oznacza całkowite usunięcie nowotworu. Glejaki często naciekają sąsiednią tkankę, a próba radykalnej resekcji może spowodować trwały niedowład, zaburzenia mowy lub inne deficyty. Dlatego neurochirurg ocenia równowagę między rozległością zabiegu a zachowaniem możliwie dobrego funkcjonowania.
Rokowanie w glejaku zależy przede wszystkim od stopnia WHO i typu molekularnego, ale także od wieku, stanu sprawności, lokalizacji guza, zakresu resekcji oraz odpowiedzi na leczenie. Glejaki niższego stopnia mogą pozwalać na wieloletnie życie, choć niektóre z nich mogą nawracać lub z czasem ulegać progresji. W przypadku GBM przebieg jest zwykle znacznie bardziej agresywny. W opracowaniach klinicznych mediana przeżycia dorosłych z GBM leczonych według współczesnych schematów często wynosi około 12–15 miesięcy, ale wynik ten nie opisuje każdego pacjenta.
Status IDH i MGMT może istotnie zmieniać ocenę rokowania. Obecność mutacji IDH często wiąże się z korzystniejszym przebiegiem niż guzy bez tej mutacji, a metylacja promotora MGMT może zwiększać prawdopodobieństwo odpowiedzi na temozolomid. Żaden pojedynczy marker nie określa jednak samodzielnie przyszłości konkretnej osoby.
Statystyki przeżycia opisują grupy pacjentów leczonych w określonych warunkach. Nie są wyrokiem dla pojedynczej osoby i powinny być omawiane z zespołem prowadzącym leczenie.
W zaawansowanej chorobie opieka paliatywna nie oznacza rezygnacji z leczenia. Może być prowadzona równolegle z terapią przeciwnowotworową i służy kontroli objawów, poprawie komfortu oraz wsparciu pacjenta i jego bliskich.
Glejak nie jest jedną chorobą o jednakowym przebiegu. Najważniejsze dla oceny sytuacji są pełne wyniki histopatologii i diagnostyki molekularnej, a także opinia zespołu specjalizującego się w nowotworach ośrodkowego układu nerwowego.
Artykuł ma charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny i nie zastępuje konsultacji lekarskiej, badania neurologicznego ani indywidualnego planu leczenia. W przypadku niepokojących lub nagłych objawów skontaktuj się z lekarzem, a przy nagłym niedowładzie, zaburzeniach mowy, utracie świadomości lub pierwszym napadzie drgawek wezwij pomoc medyczną.
